Синдром Гийена-Барре: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения синдрома Гийена-Барре

В настоящее время не установлены точные причины развития синдрома Гийена-Барре. Известно, что патология носит аутоиммунный характер. При СГБ поражаются миелин и шванновские клетки. Эти элементы отвечают за формирование оболочки нервных волокон. В связи c поражением формируется отек, инфильтрация и демиелинизация периферических нервов. В результате нарушается процесс передачи нервных импульсов. Это выражается в парезах или параличах. Аутоиммунная реакция может быть спровоцирована следующими факторами:

• опухолевые образования;
• недавно проведенная вакцинация;
• аллергическая реакция;
• отягощенная наследственность;
• операция;
• присоединение вирусной или бактериальной инфекции.

В зависимости от патологических признаков и зоны поражения врачи выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре. Рассмотрим основные из них:

• Классическая. Диагностируется в 80–85% случаев. Данная форма заболевания сопровождается возникновением воспалительно-демиелинизирующей полирадикулоневропатии.
• Аксональная. Выявляется в 15% случаев. Невропатия характеризуется поражением нервных волокон, отвечающих за выполнение движений и мышечную чувствительность.
• Синдром Миллера-Фишера. Редкая форма аутоиммунного заболевания. Определяется в 3–5% случаев. Сопровождается сочетанием атаксии, слабовыраженных парезов, офтальмоплегии и арефлексии.
• Редкая. Согласно названию, диагностируются крайне редко. Характеризуется возникновением сенсорной невропатии, краниальной полиневропатии.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

• сложное протекание инфекционных заболеваний;
• поражение верхних дыхательных путей;
• мононуклеоз инфекционного характера;
• осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
• ВИЧ-инфекция;
• черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
• генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
• инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Выделяют следующие основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

• гипертермия;
• ломота в суставах;
• чувство тошноты;
• рвота;
• расстройство стула;
• парез;
• нарушение чувствительности в нижних конечностях;
• болевой синдром, локализующийся в области пояснично-крестового отдела позвоночника и в конечностях;
• нарушение функции тазовых органов по типу недержания мочи.

По мере прогрессирования синдрома Гийена-Барре происходит нарастание выраженности клинических симптомов. В соответствии с этим выделяют следующие стадии заболевания:

1. Первая. Характеризуется возникновением и усилением патологических симптомов со стороны нервной системы. Продолжительность первой стадии в среднем составляет 1–4 недели.
2. Вторая. Сопровождается стабилизацией клинических признаков на 1,5–2 недели.
3. Третья. Характеризуется восстановлением утраченных функций. Обратное развитие может занимать от нескольких недель до 2 лет.

Тяжелое течение синдрома Гийена-Барре сопровождается нарушением дыхательной функции, поражением мышц живота, спины, глаз. Отсутствие своевременного и корректного лечения может привести к летальному исходу. Осложнениями, возникающими в связи с развитием синдрома Гийена-Барре, являются:

• ТЭЛА;
• воспаление легких;
• септическое поражение;
• внезапная смерть.

Поэтому при появлении первых патологических симптомов необходимо обращаться за медицинской помощью.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

• Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
• Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
• Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

1. Ломота в костях, суставах;
2. Гипертермия;
3. Сильная слабость;
4. Воспаление верхних дыхательных путей;
5. Онемение конечностей;
6. Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

• Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
• Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
• Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
• Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Перед проведением диагностики необходимо определить период заболевания. Он зависит от длительности нарастания выраженности клинических симптомов. В соответствии с этим выделяют такие периоды:

• острый (1–2 недели);
• подострый (2–3,5 недели);
• хронический (несколько месяцев).

Последняя форма синдрома Гийена-Барре считается наиболее редкой и опасной. Это связано с тем, что на фоне медленно развивающихся симптомов не удается вовремя диагностировать заболевание. Это снижает возможность назначения корректного лечения на начальных этапах патологии.

Для постановки диагноза «синдром Гийена-Барре» необходимо проведение комплексной диагностики. В нее входит выполнение лабораторных и инструментальных исследований.

1. Лабораторная диагностика включает:

• Общий анализ крови. Позволяет определить наличие воспалительного процесса в организме.
• Определение концентрации глюкозы крови. Необходимо для исключения диабетической полинейропатии.
• Биохимический анализ крови. Благодаря исследованию удается исключить метаболический тип изменений.
• ПЦР крови на вирусы гепатита. Диагностика позволяет определить полинейропатии, возникающие при гепатите.
• Кровь на ВИЧ-инфекцию. Обследование исключает или подтверждает полинейропатии на фоне ВИЧ.
• ПЦР крови на вирусные инфекции. Позволяет выявить инфекционную этиологию синдрома Гийена-Барре.

• Инструментальная диагностика:
• Рентген органов грудной клетки. Позволяет диагностировать воспалительные заболевания легких, а также присоединившиеся осложнения.
• УЗИ органов брюшной полости. Определяет наличие заболеваний внутренних органов, которые могут быть причиной развития полинейропатии.
• ЭКГ. Диагностирует нарушение сердечного ритма, который может быть признаком синдрома Гийена-Барре.
• МРТ головного и спинного мозга. Данный вид исследования позволяет определить мозговые нарушения различного генеза.
• ЭНМГ. Результаты исследования могут меняться по мере прогрессирования заболевания.

Помимо вышеперечисленных методов диагностики, врачи в обязательном порядке проводят сбор жалоб и анамнез заболевания. На консультации уточняются следующие моменты:

• Наличие или отсутствие предшествующего вирусного заболевания. По статистике, в более чем 80% случаев синдром Гийена-Барре возникает после перенесенной инфекции.
• Сроки выполнения последней прививки.
• Наличие аутоиммунных заболеваний или опухолевых образований.
• Операции, выполненные недавно.
• Наличие травмы в анамнезе.

Реабилитация

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.

Восстановление двигательных функций

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

• лечебную гимнастику;
• массаж;
• ванны с родоном и сероводородом;
• контрастный душ;
• озокеритотерапию;
• парафиновые аппликации;
• электрофорез;
• магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у невролога. Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре

Клинические признаки синдрома Гийена-Барре имеют много схожего с другими заболеваниями. Это может затруднять своевременную диагностику патологии. Поэтому от врачей требуется проведение дифференциальной диагностики со следующими состояниями:

• Полиомиелит. Общей чертой с синдромом Гийена-Барре являются острые периферические парезы. Для диагностики полиомиелита необходимо проведение ЭНМГ, ЭМГ, а также консультация инфекциониста. В отличие от синдрома Гийена-Барре, данное заболевание сопровождается отягощенным эпидемиологическим анамнезом, повышением температуры тела в начале болезни, диспепсическим синдромом. Парезы характеризуются асимметричностью, отсутствуют данные за нарушение чувствительности. Окончательно определить наличие полиомиелита позволяют вирусологическое и серологическое исследования.
• Нарушение спинального кровообращения. Сопровождается острыми периферическими парезами. Для диагностики заболевания проводится МРТ мозга, ЭНМГ, консультация нейрохирурга. Инсульт спинного мозга характеризуется острым и быстрым развитием. Чаще всего болезнь сопровождается комой. Основным методом, позволяющим точно определить диагноз, считается МРТ.
• Миастения. Как и вышеперечисленные заболевания, сопровождается острым периферическим парезом. Диагностируется с помощью ЭНМГ. Для миастении характерны отсутствие чувствительных нарушений, изменения сухожильных рефлексов, положительная проба с прозерином.
• Ботулизм. Как и синдром Гийена-Барре, ботулизм характеризуется появлением острых периферических парезов. Для диагностики заболевания требуется проведение ЭНМГ и консультация инфекциониста. Ботулизм сопровождается нисходящим типом парезов. При заболевании сохраняется часть сухожильных рефлексов, отсутствуют изменения в ликворе.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

• Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
• Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
• Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
• Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
• Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
• Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

1. Общий анализ крови и мочи;
2. Биохимический анализ крови;
3. Серологические и вирусологические обследования;
4. Исследование спинномозговой жидкости;
5. Магнитно-резонансную томографию;
6. Электрокардиографию;
7. Регистрацию электрической активности мышц;
8. Рентген или УЗИ пораженной области;
9. Исследование внешнего дыхания;
10. Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

• При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
• Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
• Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
• Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
• Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Симптоматическая терапия синдрома Гийена-Барре

Основной задачей данного вида лечения является облегчение симптомов заболевания. Медикаментозная терапия включает в себя назначение следующих препаратов:

• Антигипертензивные — способствуют нормализации артериального давления.
• Неспецифические противовоспалительные средства — снижают выраженность болевого синдрома.
• Жаропонижающие — применяются при повышении температуры тела выше 38 градусов.
• Бета-адреноблокаторы — стабилизируют сердечный ритм и артериальное давление.
• Пульс-терапия иммуноглобулинами класса G — назначается с целью купирования аутоиммунного процесса.
• Антибиотики — используются препараты широкого спектра действия. Терапия показана при развитии интеркуррентных инфекций.
• Блокатор М-холинорецепторов — способствует повышению частоты сердечных сокращений.
• Низкомолекулярный гепарин — назначается для снижения риска тромбоза глубоких вен и минимизации развития ТЭЛА.

Лекарственное средство, его дозировка, кратность приема и продолжительность лечения определяются в индивидуальном порядке.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов. В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря.

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

1. Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
2. Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Плазмаферез при синдроме Гийена-Барре

Плазмаферез — аппаратная чистка крови. Считается одной из наиболее действенных процедур для лечения синдрома Гийена-Барре. Благодаря плазмаферезу снижается выраженность аутоиммунного процесса. Показаниями для проведения считаются среднетяжелая и тяжелая формы заболевания. В среднем курс лечения составляет 4–6 сеансов. Между каждым из них выполняется перерыв в один день. В этот период в кровь вводят изотонический раствор натрия или альбумина. В результате она очищается, а также стабилизируются функции всех систем организма.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Реабилитация при синдроме Гийена-Барре

Согласно статистике, 80– 85 % больных полностью восстанавливают утраченные функции. В связи с развитием синдрома Гийена-Барре происходит поражение нейронов и околокостных мышц. Пациентам требуется заново учиться ходить, а также осваивать навыки выполнения простых движений конечностями.

В комплекс реабилитационных мер входят следующие методы:

• Радоновые ванны. Применяются как в раннем, так и в позднем восстановительном периоде. При выраженных нарушениях двигательной активности радоновые ванны рекомендуется чередовать с электростимуляцией мышц.
• Электрофорез. Проводится после нормализации температуры тела и прекращения парезов.
• Лечебная физкультура и массаж. В самом начале реабилитации рекомендуется выполнение пассивных упражнений. По мере улучшения состояния лечебная физкультура становится активной. Опытные инструкторы ЛФК Юсуповской больницы используют дополнительные средства: каталки, брусья, костыли, которые позволяют восстановить равновесие.
• Ванны, оказывающие расслабляющий эффект. Больным, у которых диагностирован синдром Гийена-Барре, рекомендуется прохождение реабилитации в условиях бальнеологических курортов. Положительное влияние оказывают сульфидные, йодобромные, кремнистые терминальные воды.
• Лечебные грязи. Грязевые аппликации накладывают на сегменты позвоночника, рук и ног. Процедура может быть дополнена проведением лечебной физкультуры. Упражнения выполняются за 1 час до или после грязевых аппликаций.

Продолжительность реабилитационного периода определяется в индивидуальном порядке. В среднем требуется от нескольких месяцев до нескольких лет. Синдром Гийена-Барре редко принимает рецидивирующий характер.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

Прогноз для лечения и восстановления при синдроме Гийена-Барре считается благоприятным. Согласно статистическим данным, хроническая форма заболевания возникает в 10–15% случаев. На долю смертности от болезни приходится 5%. Основными причинами летального исхода могут стать дыхательная недостаточность, воспаление легких, интеркуррентные инфекции.

В настоящее время не разработано специфической профилактики, позволяющей предотвратить развитие синдрома Гийена-Барре. Врачи рекомендуют больным отказаться от любого вида прививок в течение года с момента дебюта заболевания. Вакцинация проводится по строгим показаниям. Помимо этого, требуется исключить из употребления спиртные напитки, не посещать сауны, бани, избегать переохлаждений. Для минимизации обострения заболевания необходимо ограничить уровень физических нагрузок.

В Юсуповской больнице можно пройти диагностику и лечение синдрома Гийена-Барре. Опытные неврологи используют современное медицинское оборудование, позволяющее быстро определить наличие заболевания. Для лечения применяется комплексный подход. Каждому пациенту разрабатывается индивидуальный терапевтический и реабилитационный план. На консультацию можно записаться по телефону или оставить заявку на официальном сайте Юсуповской больницы.

Записаться на приём

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

1. Снижение иммунитета;
2. Дыхательная недостаточность;
3. Малоподвижность суставов;
4. Периферический паралич;
5. Проблемы адаптации в социуме;
6. Затруднение жизнедеятельности;
7. Инвалидизация;
8. Летальный исход.

Патогенез

Провоцирующим развитие болезни фактором является:

1. бактериальная (кампилобактерия), вирусная (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус гриппа) или микоплазменная инфекция;
2. ВИЧ-инфекция, СКВ, злокачественные новообразования, которые запускают аутоиммунный процесс, в результате чего активируется процесс воспаления с образованием иммунных комплексов, которые повреждают оболочки нерва или аксональный стержень.

• Патогенез
• Классификация
• Клиническая картина
• Диагностика
• Дифференциальный диагноз
• Лечение
• Прогноз заболевания

[/dt_sc_contents]

Какие симптомы указывают на болезнь?

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

• Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
• Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
• Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
• Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

1. Гестоз;
2. Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
3. Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
4. Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
5. Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

1. Пассивное курение ребенка;
2. Гормональные сбои в организме;
3. Вакцинации;
4. Самолечение;
5. Нарушение обмена веществ;
6. Расстройства неврологического характера;
7. Развитие опухолевых процессов.

Первыми симптомами заболевания являются слабость мышц на симметричных участках тела, которая как правило, сначала возникает в нижних конечностях, а затем распространяется на верхние конечности и лицо в течении 24-72 часов (восходящий тип). Мышечная слабость может начинать свое развитие и с верхних конечностей или одновременно с нижними. В редких случаях, при легком течении болезни, может локализоваться только на лицевых мышцах или вовсе не проявляться.

Вторым по частоте возникновения признаком являются парестезии (чувство ползанья мурашек, покалывание). Они, как правило, возникают перед мышечной слабостью и быстро исчезают, но могут и не проявляться вовсе.

К другим симптомам относятся: затруднение глотания (дисфагия), нарушение речеобразования (дизартрия), диплегия мимической мускулатуры.

Первоначально считалось, что развитие полирадикулоневрита провоцирует вирус. Однако экспериментальных доказательств этого факта не было найдено. Современные врачи склоняются к тому, болезнь в основном имеет аллергическую основу. Считают, что под влиянием проникшего в организм возбудителя, чаще вирусного, формируется промежуточный аллерген, который провоцирует развитие иммунопатологических реакций быстрого или замедленного типа.

Также риск развития патологии может повыситься если:

• вы перенесли бруцеллез, лепру и другие инфекционные болезни со схожей природой;
• имело место токсическое поражение солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами, опасными органическими веществами;
• вы страдаете заболеваниями, которые влияют на процесс метаболизма: диабет, острая порфирия, авитаминозы;
• имеет место генетическая предрасположенность (наследственность);
• обнаружена опухоль;
• вы страдаете от коллагенозов.

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Прогноз на будущее

Смертность при СГБ довольно невысока – всего до 5%. Вызывается она самыми тяжелыми проявлениями синдрома – ослаблением дыхания, обездвиживанием и связанными с ними осложнениями – пневмонией, легочной эмболией и сепсисом. Чем старше пациент, тем выше шанс его смерти.

Большинство людей – около 85%, полностью поправятся и вернутся к полноценной жизни. Причем только у некоторых из них болезнь повторится, остальные оставят ее в прошлом навсегда.

Клиническая картина

Заболевание проявляется в виде симметричной мышечной слабости (вялый парез), которая сначала затрагивает проксимальные отделы мышц нижних конечностей.

Уже через несколько часов или дней парез мышечная слабость распространяется на руки. Состояние часто сопровождается онемением пальцев стоп и кистей.

Слабость может возникать сначала в руках или и в руках, и в ногах сразу. В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка (со второй недели заболевания).

При тяжелой форме возникают параличи дыхательных и черепно-мозговых мышцы – в основном мимических и бульбарных. Отмечаются боли в спине и плечевом поясе.

Пациенты, страдающие от сахарного диабета, предрасположены к образованию пролежней.

Заболевание часто сопровождают выраженные вегетативные расстройства:

• повышение или понижение артериального давления;
• ортостатический коллапс;
• синусовая тахикардия;
• нарушение сердечного ритма;
• задержка мочеиспускания.

Интубация или откачка слизи могут вызвать резкие нарушения сердечного ритма, коллапс и даже остановку сердца.

Симптоматика стабилизируется после достижения пика (фаза нарастания длится от двух до четырех недель), после чего начинается восстановление (длится от нескольких недель до двух лет).

Смерть может наступить в результате дыхательной недостаточности, вызванной параличом дыхательного центра, воспаления легких, тромбоэмболии легочных артерий, сепсиса, остановки сердца.

Современные методы интенсивной терапии снизили показатель смертности до 5%.

Основные симптомы при полирадикулоневрите Гийена-Барре:

• мышечная слабость, развивающаяся сначала в конечностях и поражающая позже дыхательную мускулатуру;
• неспособность самостоятельного дыхания (развивается у трети пациентов);
• нарушение глотания, больной давится жидкой и твердой пищей;
• болезненные ощущения в спине, тазу, руках и ногах, характер болей тянущий, продолжительный, боли плохо поддаются лечению;
• онемение конечностей, чувство покалывания в кистях и стопах;
• нарушение сердечного ритма, скачки артериального давления;
• временное недержание мочи (до трех дней);
• раздвоение в глазах, косоглазие;
• шаткая походка, плохая координация движений.

Неспособность выполнить ряд последовательных движений — адиадохокинез. В чем суть расстройства вы можете узнать в нашей статье. Каузалгия — симптом, характеризующийся появлением жгучей боли в месте повреждения периферических нервов. Методы терапии, которые предлагает современная медицина можно изучить в материале.

Диагностические мероприятия

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

• мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
• снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

• симметричность поражения;
• симптоматика нарастает не более 4-х недель;
• нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
• вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
• возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
• наличие вегетативных нарушений;
• отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
• повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

ПОДРОБНЕЕ ПРО: Проводящие пути головного и спинного мозга (восходящие и нисходящие)

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Прогноз и профилактика

Синдром Гийена-Барре в большинстве случаев имеет положительный прогноз – 70% пациентов полностью выздоравливают. В 15% случаев наблюдаются остаточные парезы и параличи, приводящие к инвалидности. Смертность – 5%, причем ее вероятность повышается с возрастом: у детей – 0,7%, у пожилых людей – 8%. У 2-5% пациентов заболевание переходит в хроническую рецидивирующую форму.

Специфических мер профилактики синдром Гийена-Барре не имеет. Для снижения риска развития патологии необходимо вести здоровый образ жизни и укреплять иммунную систему.

Как лечить болезнь Меньера

Комбинированная терапия заболевания включает прием лекарств, которые улучшают циркуляцию структур внутреннего уха и делают капилляры меньше проницаемыми, мочегонных лекарств, нейропротекторов, ангиопротекторов, средств атропина. Неплохо показал себя в терапии заболевания бетагистин.

Больным с нужно соблюдать диету. В рационе питания не должно быть кофе или продуктов противопоказанных при заболевании.

При патологии не требуется ограничения физической активность во время ремиссии. Рекомендовано регулярное выполнение упражнений, которые помогают тренировать координацию и вестибулярный аппарат.

Что делать в случае приступа

Купировать симптомы помогает разнообразная комбинация медикаментов: нейролептические и диуретические лекарства, антигистамины, препараты атропина и скополамина, а также лекарства, расширяющие сосуды. Обычно лечение приступа проводится амбулаторно. Но когда симптомы не прекращаются, может понадобиться введение лекарств внутримышечно или внутривенно.

Лечение народными средствами

Болезнь Меньера считается состоянием, когда рецепты нетрадиционной медицины не приносят почти никакого результата.

Лечение народными средствами проводится лишь с помощью горчичников, которые прикладываются к шейно-затылочной области, а также прикладываемой к нижним конечностям теплой грелки. Такие меры помогают оперативно снизить внутреннее давление, расширить сосуды головного мозга, шеи и ног, перераспределить жидкость от головы к телу.

Оперативное лечение

Если проведенная терапия не принесла результата, и симптомы усиливаются, используется более радикальный метод – оперативное лечение. Но хирургическое вмешательство не дает 100% гарантии того, что слух сохранится. Оперативное лечение проводится, чтобы нормализовать функционирование вестибулярного аппарата, не удаляя никакие анатомические структуры.

Для облегчения состояния человека, проводится декомпрессия эндолимфатического мешочка. Множество людей, перенесших подобную терапию, заметили, что повторяемость и выраженность симптомов снизились. Однако подобный способ не способствует долгому улучшению и абсолютное устранение приступов.

Диагностика

Главная задача специалиста во время диагностики – исключение других заболеваний неврологического характера, которыми могут быть полиомиелит, инсульт и различные поражения центральной нервной системы. Определение диагноза заключается в выполнении следующих мероприятий:

• сбора врачом полной информации о предшествующих заболеваниях и выяснение первого времени возникновения неприятных симптомов;
• осуществления неврологического осмотра, который заключается в оценивании двигательных рефлексов, чувствительности поражённых конечностей, движения глаз, походки, а также реакции сердца на резкую смену положения тела;
• анализа крови – проводится для выявления присутствия антител и обнаружения воспалительного процесса;
• забора спинномозговой жидкости – для этого выполняют пункцию, т. е. прокол в поясничном отделе спины, во время которого собирается до двух миллилитров жидкости для осуществления подсчёта в ней клеток крови, белков и присутствия антител;
• ЭКГ;
• суточного мониторинга артериального давления;
• исследования дыхательных функций – при помощи спирометрии;
• проведения ЭНМГ. Это позволит специалисту оценить прохождение нервного импульса. При этом синдроме оно будет замедленным, так как подвергаются патологии миелин и аксон;
• дополнительных консультаций у таких специалистов, как иммунолог и акушер-гинеколог.

Кроме этого, ещё одним признаком для подтверждения диагноза является наличие слабости и отсутствия рефлексов в более чем одной конечности. После получения всех результатов диагностики специалист назначает наиболее эффективную индивидуальную тактику терапии.

Прогноз

У большей части пациентов наблюдается полное восстановление функций в течении первого года. Симптомы заболевания сохраняются у 7-15% пациентов. СГБ рецидивирует в 4% случаев и в 5% приводит к летальному исходу.

Прогноз является неблагоприятным при наличии следующих факторов:

• Старческий возраст
• Быстрая прогрессия на начальных этапах заболевания
• Развитие ОДН с переводом пациента на ИВЛ
• Инфекции ЖКТ, вызванные C. jejuni.

Для ускорения реабилитации необходимо проводить физиотерапию: лечебную физкультуру, массаж, кинезиотерапию.

Постановка диагноза

Чтобы выявить болезнь используют следующие диагностические методы:

1. Сбор анамнеза и анализ жалоб пациента. Специалист расспрашивает о симптомах, которые сопровождают заболевание, и узнает о предшествующих ситуациях (была ли вакцинация или диарея и т. д.), анализирует наследственные факторы.
2. Осмотр невролога. Врач оценивает силу мышц конечностей, проверяет рефлексы и т. д. Обязательно проводят вегетативные пробы, оценивают реакцию сердечной деятельности на физические нагрузки, а проверяют глотательные функции.
3. Общий анализ крови.
4. Люмбальная пункция. Проводится специальной иглой. Берется 1-2 мл цереброспинальной жидкости для проведения анализа.
5. Электронейромиография. Позволяет оценить мышечную возбудимость и проведение нервного импульса.
6. Консультация у иммунолога.

После проведения необходимого обследования проводят диагностику и подбирают лечение.